Xơ phổi vô căn là một bệnh nghiêm trọng khi mà các túi phế nang của phổi và mô phổi cạnh phế nang bị tổn thương và xơ hóa. Bệnh này gây ra các triệu chứng khó thở tiến triển nặng dần. Nguyên nhân gây bệnh chính xác còn chưa được rõ. Điều trị chủ yếu là steroid và các thuốc khác; ghép phổi cũng là một lựa chọn đang phổ biến dần.
Hình ảnh xơ phổi vô căn
1. Tìm hiểu về phổi và cấu trúc phổi
Khi chúng ta hít vào, không khí đi vào phổi qua mũi, qua đường hầu họng (cổ họng), thanh quản và sau đó là khí quản. Khí quản sau đó lại phân ra làm hai phần là phế quản chính (bronchi) dẫn khí đến lá phổi phải và trái. Các phế quản chính này lại tiếp tục phân chia thành các nhánh nhỏ hơn để cuối cùng chia thành các tiểu phế quản là các ống dẫn khí nhỏ nhất trong phổi. Ở tận cùng của các tiểu phế quản là các phế nang. Phế nang là những túi khí nhỏ xíu được lót bởi một lớp tế bào rất mỏng. Chúng được cung cấp nhiều máu và là nơi mà khí oxy được hấp thụ vào máu trong khi khí carbonic được thải ra ngoài.
2. Xơ phổi vô căn là gì?
“Xơ phổi” là tình trạng mô phổi bị dày lên hay xơ hóa.
“Vô căn” có nghĩa là không tìm thấy nguyên nhân/ căn nguyên rõ rệt.
Xơ phổi vô căn là một bệnh mạn tính ở phổi, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được rõ. Một số giả thuyết cho rằng bệnh hình thành do tình trạng viêm của phế nang, đóng vai trò lớn trong việc hình thành mô sẹo (xơ hóa) ở phổi. Do đó, bệnh này còn có tên gọi là viêm xơ phế nang vô căn (cryptogenic fibrosing alveolitis). Tuy nhiên, những phương pháp điều trị nhằm giúp giảm viêm không phải lúc nào cũng hiệu quả. Vì thế, hiện vẫn còn nhiều tranh cãi về vai trò của phản ứng viêm trong quá trình sinh bệnh.
Suy luận tại thời điểm hiện tại cho rằng các tế bào lót trong phế nang bị tổn thương bằng một cách nào đó. Các tế bào này cố gắng sửa chữa lại, nhưng quá trình này vượt quá sự kiểm soát, làm thành phế nang trở nên dày hơn và làm phế nang, mô kẽ phổi bị xơ hóa. Tình trạng này làm giảm lượng oxy có thể đi qua thành phế nang vào mạch máu. Vì thế, theo diễn tiến của bệnh, sự thiếu oxy khi hít thở ngày càng nghiêm trọng làm triệu chứng khó thở nặng dần.
3. Nguyên nhân gây xơ phổi vô căn là gì?
Xơ phổi vô căn còn được gọi là xơ phổi nguyên phát, phân biệt với xơ phổi thứ phát do các tổn thương phổi trước đó, chẳng hạn như lao phổi, viêm phổi, nhồi máu phổi,…
Có khá nhiều thứ đã được gợi ý là nguyên nhân tiềm năng gây nên hoặc kích hoạt quá trình tổn thương tế bào lót trong phế nang. Những tác nhân này bao gồm:
- Thuốc lá: Bệnh này phổ biến hơn ở những người hút hoặc từng hút thuốc lá.
- Nhiễm virus: Một số chủng virus như Epstein-Barr virus, viêm gan siêu vi C.
- Một số thuốc.
- Ô nhiễm môi trường.
- Bệnh trào ngược dạ dày thực quản. Ở bệnh này, dịch dạ dày trào ngược lên thực quản và có thể bị hít vào phổi một cách vô thức, trong thời gian dài gây nên xơ phổi.
Xơ phổi cũng có thể di truyền. Tuy nhiên, khoảng 80% trường hợp không hề có tiền sử gia đình về bệnh này.
Xơ hóa phổi thỉnh thoảng cũng xảy ra sau khi phơi nhiễm với bụi kim loại, bụi gỗ và một số hóa chất tại nơi làm việc. Hiện tượng này cũng có thể xảy ra do tác dụng phụ của một số loại thuốc như Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine… Những trường hợp này KHÔNG được coi là vô căn, vì căn nguyên có thể xác định được. Nếu nghi ngờ xơ phổi, bác sĩ sẽ có thể hỏi bạn kỹ hơn về môi trường làm việc, tiền sử bệnh và các loại điều trị trong quá khứ để loại trừ các nguyên nhân trên.
4. Bệnh xơ phổi vô căn có phổ biến không?
Xơ phổi vô căn là một bệnh hiếm. Tỉ lệ mắc bệnh là khoảng 2/10.000 người. Tuy nhiên, bệnh này có vẻ càng ngày càng phổ biến hơn. Nó có thể gặp ở bất cứ ai, ở bất kì độ tuổi nào nhưng phổ biến nhất ở nhóm người lớn tuổi. Bệnh thường hay gặp ở nam giới hơn nữ giới.
Biểu hiện của bệnh xơ phổi vô căn là gì?
Các triệu chứng của bệnh thường biểu hiện tăng dần theo thời gian:
- Khó thở nặng dần thường là biểu hiện chính. Hiện tượng này xảy ra do lượng oxy vào máu khi hít thở giảm dần theo tiến triển của bệnh. Khó thở khi gắng sức có thể là triệu chứng được ghi nhận đầu tiên. Biểu hiện này có thể bị ngộ nhận là do “tuổi già” và bỏ qua (không đi khám) cho đến khi khó thở hơn.
- Ho khan hoặc ho rất ít đàm.
- Ngón tay hoặc ngón chân hình dùi trống. Hiện tượng này thường được ghi nhận ở 50% ca bệnh. Ngón tay dùi trống là tình trạng sưng không đau ở gốc móng tay (giường móng). Nguyên nhân gây nên hiện tượng này vẫn chưa được rõ. Ngón tay dùi trống cũng xảy ra ở những người bị bệnh tim, phổi và các bệnh khác.
- Mệt mỏi.
- Dễ bị nhiễm khuẩn ở phổi.
Tùy theo diễn tiến của bệnh mà các biểu hiện có thể khác nhau. Các triệu chứng có thể tệ đi nhanh chóng trong các đợt bùng phát rồi sau đó thuyên giảm trong giai đoạn ổn định. Nếu bệnh trở nặng có thể dẫn đến suy tim. Đó là do sự giảm oxy trong máu và thay đổi ở mô của phổi làm tăng áp suất mạch máu trong phổi buộc tim phải làm việc nhiều/nặng hơn dẫn đến suy tim. Suy tim có thể gây ra nhiều biểu hiện khác nhau, bao gồm khó thở nặng, phù nề và ứ dịch.
5. Chẩn đoán xơ phổi như thế nào?
Các triệu chứng ở trên, kết hợp với tiếng phổi bất thường (rales, crackles) nghe được qua ống nghe có thể gợi ý về căn bệnh. Hình ảnh X-quang phổi có thể cho thấy hình ảnh xơ điển hình ở phổi giúp cho quá trình chẩn đoán. Một số thay đổi trên xét nghiệm thăm dò chức năng hô hấp cũng tăng độ nghi ngờ về căn bệnh. Bạn nên gặp bác sĩ chuyên khoa hô hấp để đánh giá kỹ hơn.
Để xác định chẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của bệnh, chụp CT ngực và/hoặc sinh thiết phổi thường là cần thiết. Một loại CT ngực đặc biệt là CT với độ phân giải cao (high-resolution CT) thường được sử dụng để đánh giá các tổn thương ở phổi. Sinh thiết phổi là thủ thuật để lấy một ít mô phổi qua nội soi trung thất hoặc nội soi phế quản. Nội soi trung thất là phương pháp mở một lỗ nhỏ ở phía trên xương ức, qua đó đưa ống nội soi vào quan sát và lấy mẫu. Nội soi phế quản là phương pháp đưa ống nội soi qua miệng, họng vào khí quản rồi phế quản đến gần nơi có tổn thương rồi đâm kim xuyên thành phế quản để lấy mẫu.
Mẫu mô sẽ được quan sát dưới kính hiển vi (xét nghiệm giải phẫu bệnh) để xác định chẩn đoán. Xơ phổi sẽ có hình ảnh xơ hóa điển hình ở các túi phế nang và mô phổi cạnh phế nang đó.
Xét nghiệm siêu âm tim cũng có thể được chỉ định nếu có nghi ngờ suy tim.
6. Điều trị xơ phổi vô căn như thế nào?
Cho tới thời điểm hiện tại, người ta vẫn chưa tìm ra phương pháp điều trị tối ưu cho xơ phổi vô căn. Mục đích của việc điều trị chủ yếu là để kiểm soát tối đa các triệu chứng.
Vì xơ phổi được cho là do quá trình viêm ở các túi trao đổi khí nhỏ (phế nang) dẫn đến xơ hóa, việc điều trị thường dựa trên các loại thuốc làm giảm quá trình viêm này. Chúng bao gồm steroid và các nhóm thuốc mới khác.
Một hoặc nhiều lựa chọn dưới đây có thể được đề nghị để giúp giảm các triệu chứng và giảm tiến triển bệnh.
- Thuốc steroid (hay corticoid) thường được kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch. Các nghiên cứu trước đây cho thấy sử dụng steroid giúp cải thiện triệu chứng ở khoảng 25% ca bệnh. Tuy nhiên một số bác sĩ còn quan ngại liệu những người này cải thiện là do hiệu quả của thuốc hay do bệnh phổi thật ra thuộc một dạng/phân loại khác. Nếu dùng, steroid thường được bắt đầu bằng liều cao và sau đó giảm dần đến liều thích hợp để điều trị duy trì. Nếu triệu chứng không cải thiện sau vài tháng thì nên dừng thuốc. Steroid có thể gây ra một số tác dụng phụ như cao huyết áp, tiểu đường, khó ngủ, loãng xương,…
- Không điều trị cũng là một chọn lựa. Việc điều trị có thể gây ra các tác dụng phụ ở một số người. Nguy cơ gặp tác dụng phụ cần được cân nhắc với cơ hội cải thiện triệu chứng và làm chậm tiến triển bệnh. Lựa chọn không điều trị thường được khuyên cho những người lớn tuổi nếu triệu chứng còn nhẹ hoặc không nặng lắm. Tuy nhiên tình trạng bệnh cần phải được theo dõi thường xuyên bởi bác sĩ chuyên khoa hô hấp.
- Liệu pháp oxy được sử dụng tại nhà nếu triệu chứng trở nặng.
- Các khóa vật lý trị liệu/phục hồi chức năng hô hấp có thể giúp ích cho một số người. Chúng bao gồm giáo dục về xơ phổi vô căn và các bài tập thể dục, cũng như các hỗ trợ về tinh thần và xã hội.
- Cai thuốc lá nếu bạn đang hút thuốc lá.
- Chủng ngừa cúm và phế cầu. Việc chủng ngừa giúp bảo vệ bạn khỏi các bệnh nhiễm trùng vốn có thể trở nên nghiêm trọng nếu đang mắc bệnh phổi.
- Ghép phổi cũng là một chọn lựa, đặc biệt ở người trẻ tuổi và bệnh nặng mặc dù đã điều trị với nhiều loại thuốc khác nhau.
7. Điều trị mới hơn
Một số liệu pháp điều trị mới đã được chứng minh là có hiệu quả trong điều trị xơ phổi vô căn. Chúng không giúp chữa hết bệnh nhưng có thể cải thiện triệu chứng và làm chậm tiến triển của bệnh. Những thuốc đó bao gồm pirfenidone và nintedanib.
8. Tiên lượng
Tiên lượng bệnh tùy thuộc vào bệnh nhân và mức độ bệnh. Một số người đáp ứng với điều trị làm chậm tiến triển bệnh. Một số khác lại có hiệu quả điều trị kém hơn. Một số người giữ được bệnh ổn định trong vài năm sau chẩn đoán nhưng một số khác lại có tiến triển xấu nhanh hơn. Việc tiên đoán diễn tiến ở từng người bệnh là rất khó. Ghép phổi đã được chứng minh là có khả năng cải thiện thời gian sống ở một số đối tượng phù hợp và đang được sử dụng trong điều trị nhiều hơn. Các liệu pháp điều trị mới cũng có thể cho nhiều kết quả hứa hẹn.
